선천성 ‘비후성심근증’ Q&A

2004년 10월 브라질의 유명 축구선수 세르지뉴는 경기 중 갑작스러운 심장마비로 의식을 잃어 병원으로 옮겨졌지만 4시간 뒤 사망했다. 부검을 해 보니 심장이 정상인의 2배 정도로 커져 있었고 심장벽도 두꺼워져 ‘비후성심근증’으로 진단됐다. 2000년 심장마비로 쓰러져 뇌사상태로 있다가 2010년 세상을 떠난 롯데자이언츠 소속 임수혁 선수도 비후성심근증이 사망 원인인 것으로 추정됐다. 전문가들은 좌심실 근육이 정상인보다 두꺼워지는 선천적 질환인 비후성심근증이 있을 때는 격렬한 운동을 삼가야 한다고 입을 모은다. 7일 홍준화 중앙대병원 흉부외과 교수에게 비후성심근증에 대해 문의했다.Q. 비후성심근증은 왜 생기나.

A. 비후성심근증은 선천적으로 좌심실 벽이 지나치게 두꺼워 심장의 기능을 방해하는 병이다. 두꺼워진 근육이 피가 뿜어져 나가는 출구를 막아 호흡곤란, 가슴통증, 어지러움, 실신을 경험하고 심하면 사망에 이르기도 한다. 증상이 나타나기 전에는 남들보다 운동을 잘해 운동선수로 활동하는 경우도 있다고 한다. 특히 비후성심근증으로 인한 돌연사는 농구, 축구, 달리기처럼 격렬한 운동 중 발생하는 경우가 많은 것으로 알려져 있다.

Q. 심장 근육이 두꺼운 건 좋은 것 아닌가.

A. 많은 사람들이 심장의 근육이 두꺼워지면 ‘강심장’이 되는 것으로 오해하지만 실제로는 그렇지 않다. 심장은 1분에 60∼80번씩 펌프질을 해 온몸으로 피를 보내는 역동적인 장기로, 심장 근육이 비정상적으로 두꺼워지면 피가 뿜어져 나가는 출구가 좁아지게 되고 심장은 필요한 혈액을 좁은 구멍으로 보내기 위해 더 강하게 수축하려고 한다. 이 때 승모판막과의 상호작용으로 혈액이 나가는 출구가 더욱 좁아지는 악순환이 발생해 심장마비가 발생할 수 있다.

Q. 비후성심근증 환자가 주의해야 할 사항은.

A. 비후성심근증 환자는 상호경쟁을 유발해 운동 강도가 지나치게 올라갈 수 있는 축구, 농구 같은 운동이나 높은 강도의 심박출량이 필요한 단거리 달리기, 지속적인 심박출량을 필요로 하는 장거리 달리기 등의 운동은 하지 않는 것이 좋다. 최근 미국의사협회지에 적당한 운동이 비후성심근증 환자의 운동능력을 향상시킬 수 있다는 내용의 논문이 실린 적이 있는데 적당한 운동을 지속적으로 하면 환자의 운동능력이 경미하게 늘어난다는 것을 의미할 뿐 운동으로 비후성심근증을 치료할 수 있다는 의미는 아니다. 현재 증명된 치료법은 적절한 약물유지요법과 수술적 치료뿐이다.

Q. 미리 병을 알 수는 없나.

A. 만약 직계 가족 중 돌연사 사례가 있거나 비후성심근병증을 앓은 환자가 있다면 미리 심장초음파를 통해 질환 유무를 확인하는 것이 좋다. 또 운동을 하고 있을 때와 운동 직후에 가슴통증이나 어지럼증, 맥박 이상이 느껴지거나 속이 울렁거리고 지나치게 숨이 차오르면 지체 없이 전문의를 찾아 진료를 받아야 한다.

Q. 치료는 어떻게 하나.

A. 전문의 처방에 따라 우선 베타차단제나 항부정맥제 같은 약물을 복용해야 한다. 증상이 좋아지지 않고 두꺼워진 심장 근육으로 인해 혈액 유출로가 거의 막힌 환자는 수술로 두꺼워진 심장 근육을 잘라내는 ‘심근절제술’을 고려해야 한다. 심근절제술은 가슴 앞쪽 한 뼘 이하의 부위를 절개해 대동맥 판막 아래쪽의 근육을 엄지손가락 크기 정도로 잘라내는 방법으로, 일주일 정도의 입원이 필요하고 2~3주 뒤에는 일상생활이 가능하다. 비후성심근증으로 진단받으면 지나친 운동은 삼가고 적당한 운동량을 전문의와 상담해 서서히 운동량을 늘려가는 것이 좋다.

정현용 기자 junghy77@seoul.co.kr