서울대병원 흉부외과 김웅한 교수팀(조성규·나권중)은 가장 심각한 선천성 소아 심장기형으로 꼽히는 ‘이소성 증후군 동반 단심실’ 수술의 장기 생존율이 외국의 유명 병원보다 우수한 것으로 나타났다고 10일 밝혔다.

　정상 심장은 심방과 심실이 각각 2개로 구성되고, 심실은 우심실과 좌심실로 나뉜다. 심실은 펌프작용을 통해 혈액을 폐(우심실)나 전신(좌심실)으로 뿜어낸다. 하지만 단심실의 경우 우심실과 좌심실이 정상적으로 분리되지 않거나, 심실의 일부가 아예 형성되지 않은 상태다. 이런 경우 청색증이나 심부전으로 사망에 이를 수도 있다.

　치료를 위해서는 가슴 아래 부위의 동맥과 정맥의 피를 분리시키는 ‘폰탄 수술’이 주로 사용돼 왔지만, 동반된 여러 선천성 기형들 때문에 치료가 어려웠다. 특히, 제 위치에 있어야 할 흉복부의 장기들이 비정상으로 배열되는 ‘이소성 증후군’이 동반되면 수술이 매우 위험하고 예후도 나쁜 것으로 알려져 있다.

　의료진은 1992년부터 2014년까지 서울대어린이병원에서 이소성 증후군이 동반된 단심실로 수술받은 환자 110명을 장기간에 걸쳐 추적 관찰했다. 수술법으로는 판막의 이상 부위를 고쳐 판막이 잘 닫히게 하는 판막성형술과 고장난 판막을 떼어내고 조직판막이나 금속판막을 이식하는 판막치환술이 주로 적용됐다.

　관찰 결과, 환자들의 15년 생존율이 73%로 나타났다. 이는 미국(53%)과 일본(68%), 프랑스(69%) 등지의 유명 병원보다 뛰어난 치료 성과라는 게 의료진의 분석이다.

　김웅한 교수는 “장기 생존율 증가는 다년간 서울대어린이병원이 축적해 온 임상 경험과 소아청소년과, 소아흉부외과 간의 유기적인 협진시스템이 작동했기에 가능했다”면서 “앞으로 고위험 선천성 심장기형 환자들에게 보다 적극적인 치료 근거가 될 수 있을 것으로 기대한다”고 말했다. 이번 임상 결과는 최근 미국 샌디에이고서 열린 제51회 미국흉부심장혈관학회에서 발표됐다.

　심재억 의학전문기자 jeshim@seoul.co.kr